RESUMO Entre as doenças cuja etiopatogenia está associada à Escherichia coli, destaca-se a doença diarreica aguda. Estudos que visam à caracterização do perfil de suscetibilidade antimicrobiana contribuem para o delineamento de antibioticoterapia empírica eficaz. Neste estudo, foi avaliado o perfil de suscetibilidade a antimicrobianos de 98 amostras de E. coli enterotoxigênica (ETEC) e E. coli enteropatogênica (EPEC) isoladas de crianças com doença diarreica. As frequências de resistência a ampicilina, sulfametoxazol-trimetoprima, amoxicilina-clavulanato e ácido nalidíxico foram elevadas, variando entre 34,7% e 10,2%. Esta pesquisa recomenda o emprego de cefotaxima e ceftriaxona para o tratamento empírico de crianças com quadro de diarreia cuja etiologia sugerida seja ETEC ou EPEC.

ABSTRACT Among the diseases which etiopathogenesis is associated with Escherichia coli, acute diarrhea stands out. Studies on the characterization of the antimicrobial susceptibility profile contribute to the selection of appropriate empirical antimicrobial therapy. In this study, the antimicrobial susceptibility profile of 98 enterotoxigenic E. coli (ETEC) and enteropathogenic E. coli (EPEC) strains isolated from fecal specimens of children with acute diarrhea was evaluated. The resistance rates to ampicillin, sulfamethoxazole/trimethoprim, amoxicillin/clavulanate, and nalidixic acid were high, ranging from 34.7% to 10.2%. The result of this research recommends the use of cefotaxime and ceftriaxone for the empirical treatment of children with acute diarrhea which the etiology suggested is ETEC or EPEC.

Resumo Objetivo: Avaliar a situação nutricional de crianças com colestase persistente e comparar os índices antropométricos entre crianças com e sem cirrose hepática e crianças com e sem icterícia. Métodos: Foram incluídas crianças com colestase persistente, ou seja, aumento da bilirrubina direta ou alterações na enzima canalicular, gamaglutamiltransferase (GGT). As medidas antropométricas foram peso, estatura ou altura, circunferência do braço (CB), espessura da prega cutânea do tríceps (TST), circunferência muscular do braço (CMB) e índice de massa corporal (IMC). Resultados: Foram avaliadas 91 crianças com colestase, com idade média de 12 meses; 33% e 30,8% dos pacientes apresentaram índices P/I e A/I com escore Z abaixo de –2, respectivamente. Com relação ao índice P/A e IMC, somente 12% e 16% dos pacientes, respectivamente, apresentaram escore Z abaixo de –2. Com relação à CB, 43,8% de 89 pacientes avaliados apresentaram alguma depleção. Observando a TST, 64% dos pacientes que apresentaram depleção, 71,1% dos 45 pacientes avaliados apresentaram algum grau de depleção com relação ao índice de CMB. Conclusão: A avaliação do peso em pacientes com doenças hepáticas crônicas poderá superestimar a situação nutricional devido a visceromegalia, edema subclínico ou ascite. Os índices que correlacionam peso e altura, como P/A e IMC, também podem não mostrar depleção devido à doença crônica em que há depleção tanto do peso quanto da altura. A TST, BC e CMB são parâmetros que estimam melhor a situação nutricional e devem fazer parte de gestão de pacientes com doenças hepáticas e colestase.

Abstract Objective: To evaluate the nutritional status of children with persistent cholestasis and to compare the anthropometric indices between children with and without liver cirrhosis and children with and without jaundice. Methods: Children with persistent cholestasis, i.e. increased direct bilirrubin or changes in the canalicular enzyme gamma-glutamyl transferase (GGT), were included. The anthropometric measures were weight (W), height or length (H), arm circumference (AC), triceps skinfold thickness (TST), arm muscle circumference (AMC), and body mass index (BMI). Results: Ninety-one children with cholestasis, with current median age of 12 months, were evaluated. W/age (A) and H/A indices below −2 Z-scores were observed in 33% and 30.8% of patients, respectively. Concerning the W/H index and BMI, only 12% and 16% of patients, respectively, were below −2 Z-scores. Regarding AC, 43.8% of 89 evaluated patients had some depletion. Observing the TST, 64% of patients had depletion, and 71.1% of the 45 evaluated patients had some degree of depletion regarding the ACM index. Conclusion: Evaluation using weight in patients with chronic liver diseases may overestimate the nutritional status due to visceromegaly, subclinical edema, or ascites. Indices that correlate weight and height, such as W/H and BMI, may also not show depletion because of the chronic condition in which there are depletion of both weight and height. TST, AC, and ACM are parameters that better estimate nutritional status and should be part of the management of patients with liver diseases and cholestasis.

Contexto A atresia biliar é uma doença progressiva, idiopática, fibro obliterativa, da vias bilares extra hepáticas que se apresenta com obstrução biliar exclusivamente no periodo neonatal. Objetivos Caracterizar duas épocas distintas visando avaliar se ocorreram alterações quanto a idade de encaminhamento das crianças, idade cirúrgica, duração do tempo entre internação e realização da cirurgia de Kasai, resultados cirúrgicos quanto a presença de fluxo biliar e sobrevida entre dois períodos. Métodos Estudo retrospectivo de crianças com diagnóstico de atresia biliar em dois períodos: 1983-1993 e 1998-2011. Resultados Foram admitidas 129 crianças com diagnóstico de AB, 48 (casuística I) e 81 (casuística II), com idade de admissão mediana de 94 e 60 dias, nas casuísticas I e II, respectivamente (P = 0,0001). Na avaliação dos pacientes submetidos à portoenterostomia com idade até 120 dias de vida, não houve diferença em relação ao tempo entre internação e realização da cirurgia de Kasai (P = 0,15), mas ocorreu ao comparar a idade à cirurgia entre os dois períodos (P = 0,002). A probabilidade estimada de sobrevida dos pacientes sem fluxo biliar livre de transplante ou óbito em 18 meses foi de 44,6%, 38,7% nas casuísticas I e II, respectivamente. Com fluxo biliar, todos estavam vivos ao longo do seguimento da casuística I e 80,3% em sete anos na casuística II. Conclusões Apesar dos pacientes chegarem mais cedo e serem submetidos à portoenterostomia, ainda se opera tarde. Encaminhamento tardio e a propedêutica prolongada são os principais contribuintes. Quanto maior a idade cirúrgica, menor a probabilidade de se obter fluxo biliar e consequentemente menor sobrevida.

Context Biliary atresia is a progressive, idiopathic, fibro-obliterative disease of the extrahepatic biliary tree that presents with biliary obstruction exclusively in the neonatal period. Objectives To assess the differences regarding age at referral, age at surgery, duration of propaedeutics and waiting time for surgery between two groups of infants in different periods. Methods Retrospective study of infants diagnosed with biliary atresia on two periods: 1983-1993 and 1998-2011. Results Biliary atresia was diagnosed in 129 infants, being 48 in casuistic I and 81 in casuistic II. The median age at admission was 94 and 60 days, respectively (P = 0.0001). On evaluating patients who had undergone portoenterostomy before 120 days of age, no difference was observed regarding the duration of propaedeutics or waiting time for surgery (P = 0.15), but difference was found when comparing the age at surgery (P = 0.002). Among those infants with no biliary flow and without liver transplantation or death after 18 post-operative months, the estimated probability of survival was 44.6% and 38.7% in casuistics I and II, respectively. In casuistic I, all infants who showed biliary flow were alive during the observation period and, in casuistic II, 80.3% were alive after 7 years of follow-up. Conclusions Even though patients were admitted and treated earlier, it is clear that surgery could be done sooner. Delay in referral and timely propaedeutics were the main contributors.

Rotavírus é considerado o principal agente de diarréia infecciosa especialmente entre crianças mais jovens. O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência de diarréia associada a rotavírus e a diversidade de eletroferotipos circulantes empregando-se imunocromatografia e eletroforese de RNA. Espécimes fecais de 391 crianças (267 com diarréia aguda) de nível socioeconômico baixo, atendidas no Hospital Infantil João Paulo II/Belo Horizonte, durante 2005 e 2006, foram incluídos na investigação. Rotavírus foi detectado em 79/20,2% das crianças, 64/24,0% com e 15/12,1% sem diarréia. Associação entre infecção pelo vírus e diarréia foi observada (p = 0,003). Um total de 76/19,4% e 69/17,6% crianças rotavírus-positivas foram detectadas por imunocromatografia e electroforese, respectivamente. Rotavirose foi mais frequentemente detectada em meses secos (p < 0,001) e quase exclusivamente em crianças com até três anos de idade. Embora predomínio de amostras com perfil longo (54/78,3%) tenha sido observado, identificou-se aumento da frequência de amostras com perfil curto. Apesar da queda da frequência de rotavirose em 2006, a doença ainda é muito comum na nossa região. Os dados demonstram que eletroforese do RNA viral é um método adequado para tipagem de rotavírus, mas não deve ser empregado como único método para diagnóstico da infecção pelo vírus. A alteração do padrão de distribuição de amostras, com aumento de frequência de perfil eletroforético curto em detrimento da queda de ocorrência de amostras com perfil longo, confirma dados previamente descritos para outros países da América do Sul.

Rotavirus has been considered the main agent of infectious diarrhea especially among younger children. We addressed the prevalence of rotavirus-associated diarrhea and the diversity of circulating electropherotypes by immunochromatography and RNA electrophoresis. Stool samples were taken from 391 children (267 with diarrhea) from the lower socioeconomic stratum who sought treatment in the Hospital Infantil João Paulo II/Belo Horizonte, during 2005 and 2006. Rotavirus was detected in 79/20.2% of subjects, 64/24.0% with diarrhea and 15/12.1% with no diarrhea. The virus was strongly associated with diarrhea (p = 0.003). A total of 76/19.4% and 69/17.6% rotavirus-positive children were identified by immunochromatography and electrophoresis, respectively. Rotavirus-associated diarrhea was more frequently detected in dry months (p < 0.001) and almost exclusively in children aged up to three years. Long profile strains prevailed (54/78.3%) but a shift toward short electropherotype was identified. Despite the decrease seen in 2006, rotavirus infection is still very common in our area. Although viral RNA electrophoresis is useful as a typing method, it should not be used exclusively in the diagnosis of rotavirus infection. We confirmed a shift from long to short profile strains, as already described for other South American countries.

Diarrhoeal disease is still considered a major cause of morbidity and mortality among children. Among diarrhoeagenic agents, Shigella should be highlighted due to its prevalence and the severity of the associated disease. Here, we assessed Shigella prevalence, drug susceptibility and virulence factors. Faeces from 157 children with diarrhoea who sought treatment at the Children's Hospital João Paulo II, a reference children´s hospital in Belo Horizonte, state of Minas Gerais, Brazil, were cultured and drug susceptibility of the Shigella isolates was determined by the disk diffusion technique. Shigella virulence markers were identified by polymerase chain reaction. The bacterium was recovered from 10.8% of the children (88.2% Shigella sonnei). The ipaH, iuc, sen and ial genes were detected in strains isolated from all shigellosis patients; set1A was only detected in Shigella flexneri. Additionally, patients were infected by Shigella strains of different ial, sat, sen and set1A genotypes. Compared to previous studies, we observed a marked shift in the distribution of species from S. flexneri to S. sonnei and high rates of trimethoprim/sulfamethoxazole resistance.

INTRODUÇÃO: A diarreia infecciosa aguda é considerada um problema de saúde pública associado a uma ampla gama de agentes etiológicos, entre os quais destaca-se Salmonella enterica, causa importante de diarreia inflamatória em países desenvolvidos e em desenvolvimento. OBJETIVOS: Avaliar a distribuição de S. enterica em crianças com diarreia aguda em Belo Horizonte e caracterizar as amostras isoladas. MATERIAL E MÉTODO: O grupo de estudo consistiu de 157 crianças de nível socioeconômico baixo. Espécimes fecais foram empregados para pesquisa de leucóc itos e cultivo de Salmonella. As amostras isoladas foram sorotipadas e submetidas à avaliação do perfil de suscetibilidade a antimicrobianos, da produção de betalactamases de amplo espectro (ESBL) e da presença de marcadores de virulência (invA, iroB e spvC). RESULTADOS: Cinco/3,2% crianças apresentaram-se infectadas por S. enterica; três/60%, por S. enterica Typhimurium; uma/20%, por S. enterica Enteritidis; e uma/20%, por S. enterica subsp. enterica sorotipo 8,20:z4,z23:-. Leucócitos fecais foram detectados em dois dos cinco espécimes positivos para S. enterica. As amostras isoladas de três crianças apresentaram resistência a ácido nalidíxico, ácido nalidíxico + cloranfenicol e ácido nalidíxico + cloranfenicol + ampicilina. Nenhuma amostra produziu ESBL. Todas as amostras albergavam os genes invA e iroB. O marcador spvC foi observado em amostras isoladas de duas crianças infectadas por S. Typhimurium e S. Enteritidis. CONCLUSÃO: Os resultados demonstram que diarreia associada a S. enterica é raramente observada entre crianças da nossa região e indicam a necessidade de avaliação periódica do perfil de suscetibilidade a antimicrobianos da bactéria para orientar o estabelecimento de antibioticoterapia, quando indicada.

Introduction: Acute infectious diarrhea is still regarded as a public health problem associated with a wide range of etiologic agents, from which Salmonella enterica is particularly worth mentioning inasmuch as it is a major cause of inflammatory diarrhea in both developed and developing countries. Objective: To assess the distribution of S. enterica among children with acute diarrhea in Belo Horizonte and to characterize bacterium isolates. Material and methods: The study group comprised a total of 157 children from low socioeconomic background. Stool samples were collected for leukocyte analysis and Salmonella bacterial culture. The isolates were serotyped and evaluated as to antimicrobial susceptibility profile, extended-spectrum β-lactamases (ESBL) production, and presence of virulence markers (invA, iroB, and spvC). RESULTS: A total of 5/3.2% children were infected by S. enterica, 3/60% by S. enterica Typhimurium, 1/20% by S. enterica Enteritidis and 1/20% S. enterica subsp. enterica serotype 8.20:z4,z23:-. Fecal leucocytes were detected in two out of five fecal specimens positive for S. enterica. Isolates from three children were resistant to nalidixic acid, nalidixic acid + chloramphenicol, and nalidixic acid + chloramphenicol + ampicillin. ESBL production was not detected. All samples presented invA and iroB genes. spvC marker was observed in isolates from two children infected by S. Typhimurium and S. Enteritidis. Conclusion: The results demonstrate that S. enterica infection is uncommon among children from our region. Furthermore, they indicate the need for periodic monitoring of bacterial antimicrobial susceptibility profile in order to establish suitable antimicrobial therapy when required.

INTRODUÇÃO: Diversos microrganismos são reconhecidos como agentes de diarreia aguda, entre eles, os adenovírus, cuja associação com a doença apresenta variações geográficas e é pouco conhecida no Brasil. OBJETIVOS: Investigar a presença de adenovírus em fezes de crianças com diarreia aguda e sem diarreia, em Belo Horizonte-MG, e estudar os fatores epidemiológicos associados à adenovirose intestinal. MATERIAL E MÉTODOS: O teste imunocromatográfico qualitativo (kit VIKIA® Rota-Adeno, bioMérieux) foi utilizado para pesquisa de antígenos de adenovírus em amostras fecais obtidas de 268 crianças com diarreia aguda e 124 sem diarreia, em 2005 e 2006, no Hospital Infantil João Paulo II, Belo Horizonte-MG. Dados laboratoriais, clínicos e epidemiológicos foram registrados em banco de dados (SPSS Statistical package, IBM). RESULTADOS: Adenovírus foi detectado nas fezes de 16 crianças (4,1%): 12 (4,5%) com diarreia e quatro (3,2%) sem diarreia. A virose foi mais comum em meninas e a distribuição etária da infecção foi homogênea. Entre as 16 crianças com infecção pelo vírus, 11 (68,8%) tinham até 12 meses de idade. Entretanto, diferença significativa não foi observada para os parâmetros analisados. Distribuição sazonal da infecção por adenovírus não foi detectada. CONCLUSÃO: Nossos dados demonstram que a prevalência da adenovirose é baixa na população pediátrica no nosso meio.

INTRODUCTION: Several microorganisms, among them enteric adenovirus, are widely recognized as etiological agents of acute diarrhea. The association between adenovirus and the disease varies among geographical regions and is poorly known in Brazil. OBJECTIVES: To investigate the presence of adenovirus in stool samples from children with and without diarrhea in Belo Horizonte-MG. To study factors associated with enteric adenovirus infection. MATERIAL AND METHOD: A qualitative immunochromatographic assay (kit VIKIA® Rota-Adeno, bioMérieux) was performed to detect adenovirus antigens in stool samples from 268 children with acute diarrhea and 124 without diarrhea at Hospital Infantil João Paulo II from January/2005 to December/2006. Clinical, laboratory, and epidemiologic data were recorded in SPSS database (SPSS Statistical package, IBM). RESULTS: Adenovirus was detected in 16 samples (4.1%): 12 of them (4.5%) were from children with acute diarrhea and 4 of them (3.2%) from children without diarrhea. The viral infection was more prevalent among girls and the age distribution was homogenous. Among the 16 children infected by adenovirus,11 (68.8%) were younger than 12 months old. However, no significant statistical difference was observed within the analyzed parameters. There was no seasonal distribution of adenovirus infection. CONCLUSION: Our data demonstrate that the prevalence of enteric adenovirus infection is low among children with diarrhea in Belo Horizonte-MG.

Foi estudada a prevalência de Salmonella enterica (SE) em crianças (n = 400; 250 com diarreia) em Teresina-PI, entre 2004 e 2007. SE Newport foi isolada de duas crianças e os sorotipos O-C2-C3-ND, Enteritidis e Muenchen foram encontrados em uma criança cada. A infecção foi mais comum em crianças com até 6 meses de idade. Volume fecal aumentado, três a 10 evacuações/dia, vômitos e febre foram relatados para todas as crianças. Foi comum resistência a ácido nalidíxico (NAL) e sulfametoxazol-trimetoprima (SXT). Nossos dados demonstram a necessidade de monitoramento da magnitude das salmoneloses em diferentes regiões do mundo e da emergência de padrões de resistência.

We investigated the prevalence of Salmonella enterica (SE) among children (n = 400/250 with diarrhea) in Teresina-PI from 2004 to 2007. SE Newport was isolated from two samples and O-C2-C3-ND, Enteritidis, and Muenchen serological variants were isolated from one sample each. SE infection was more prevalent among children aged less than six months. Increased fecal volume, 3-10 evacuations/day, vomit and fever were reported for all cases. Resistance to nalidixic acid (NAL) and sulphamethoxazole-trimethoprim (SXT) was ubiquitous. Our data substantiate the need for monitoring SE infections worldwide and the emergence of antimicrobial resistance.

CONTEXTO: Trombose da veia porta refere-se a uma obstrução total ou parcial do fluxo de sangue nesta veia devido à formação de um trombo. É uma causa importante da hipertensão porta na faixa etária pediátrica, com taxas elevadas de morbidade devido a sua principal complicação - a hemorragia digestiva alta. OBJETIVO: Descrever o grupo de crianças e adolescentes com trombose de veia porta sem doença hepática associada do Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG, Belo Horizonte, MG, Brasil, com ênfase no diagnóstico, forma de apresentação, complicações clínicas e na abordagem da hipertensão porta. MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo de uma série de casos de crianças e adolescentes atendidos de janeiro de 1990 a dezembro de 2010. O diagnóstico de trombose de veia porta foi estabelecido por ultrassonografia. RESULTADOS: Dos 55 pacientes analisados, 30 (54,5%) eram do gênero masculino. Em 29 pacientes (52,7%) não foi identificado nenhum fator de risco para trombose de veia porta. A forma de apresentação predominante foi hemorragia digestiva alta (52,7%). Em 20 pacientes (36,4%), a manifestação inicial foi esplenomegalia. Durante todo o período de seguimento, 39 pacientes (70,9%) apresentaram, pelo menos, um episódio de hemorragia digestiva alta. A média de idade dos pacientes neste primeiro episódio foi de 4,6 ± 3,4 anos. O exame endoscópico, seja realizado na urgência ou eletivamente para pesquisa de varizes esofágicas, mostrou sua presença em 84,9% dos pacientes avaliados. O tratamento endoscópico profilático foi realizado com ligadura elástica de varizes em 31,3% dos pacientes. Apenas um evoluiu para óbito devido a sangramento refratário. CONCLUSÕES: A trombose de veia porta é uma das causas mais importantes de hemorragia digestiva alta em crianças. Deve-se suspeitar de trombose de veia porta em toda criança com esplenomegalia afebril e/ou hematêmese, sem hepatomegalia e com testes de função hepática normais. Desta forma, uma abordagem diagnóstica e terapêutica adequada é desejável na tentativa de reduzir a morbimortalidade.

CONTEXT: Portal vein thrombosis refers to a total or partial obstruction of the blood flow in this vein due to a thrombus formation. It is an important cause of portal hypertension in the pediatric age group with high morbidity rates due to its main complication - the upper gastrointestinal bleeding. OBJECTIVE: To describe a group of patients with portal vein thrombosis without associated hepatic disease of the Pediatric Hepatology Clinic of the Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brazil with emphasis on diagnosis, presentation form and clinical complications, and the treatment of portal hypertension. METHODS: This is a descriptive study of a series of children and adolescents cases assisted from January 1990 to December 2010. The portal vein thrombosis diagnosis was established by ultrasound. RESULTS: Of the 55 studied patients, 30 (54.5%) were male. In 29 patients (52.7%), none of the risk factors for portal vein thrombosis was observed. The predominant form of presentation was the upper gastrointestinal bleeding (52.7%). In 20 patients (36.4%), the initial manifestation was splenomegaly. During the whole following period of the study, 39 patients (70.9%) showed at least one episode of upper gastrointestinal bleeding. The mean age of patients in the first episode was 4.6 ± 3.4 years old. The endoscopic procedure carried out in the urgency or electively for search of esophageal varices showed its presence in 84.9% of the evaluated patients. The prophylactic endoscopic treatment was performed with endoscopic band ligation of varices in 31.3% of patients. Only one died due to refractory bleeding. CONCLUSIONS: The portal vein thrombosis is one of the most important causes of upper gastrointestinal bleeding in children. In all non febrile children with splenomegaly and/or hematemesis and without hepatomegaly and with normal hepatic function tests, it should be suspect of portal vein thrombosis. Thus, an appropriate diagnostic and treatment approach is desirable in an attempt to reduce morbidity and mortality.

OBJETIVO: Descrever as formas de apresentação, as alterações laboratoriais ao diagnóstico e o tratamento de crianças e adolescentes com doença de Wilson. MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo de 17 crianças e adolescentes com doença de Wilson atendidos no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais no período de 1985 a 2008. Os dados foram coletados dos prontuários e durante as consultas ambulatoriais. RESULTADOS: A idade ao diagnóstico variou de 2,8 a 15,1 anos, com média de 8,8±0,9 anos. A forma de apresentação predominante foi hepática (53%), seguida por assintomáticos provenientes de triagem familiar. O anel de Kayser-Fleischer foi encontrado em 41% dos pacientes. A ceruloplasmina encontrava-se alterada em 15/17 pacientes e o cobre urinário variou de 24 a 1000mcg/24h (mediana: 184mcg/24h). O tratamento instituído foi a D-penicilamina. Observaram-se efeitos colaterais em cinco crianças, sem necessidade de interrupção ou troca da medicação. As respostas clínica e laboratorial, com níveis normais de aminotransferases, foram evidenciadas em 14 pacientes após mediana de 10,7 meses de tratamento. Três crianças morreram (uma por hepatite fulminante e duas com complicações da insuficiência hepática grave), apesar do tratamento. CONCLUSÕES: A doença de Wilson é rara na faixa etária pediátrica. A forma de apresentação predominante é a hepática. Seu diagnóstico se baseia principalmente em dosagem de ceruloplasmina baixa, cobre livre e cobre em urina de 24 horas elevados, mas exige alto grau de suspeição. Apresenta boa resposta e tolerância ao tratamento medicamentoso.

OBJECTIVE: To describe clinical symptoms, laboratory findings at diagnosis and treatment of children and adolescents with Wilson's disease. METHODS: This is a descriptive and retrospective study of a series of 17 children and adolescents with Wilson's disease, assited at the Pediatric Hepatology Ambulatory of the Hospital das Clínicas of Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil, from 1985 to 2008. Data were collected by revision of medical charts and during clinical follow-up. RESULTS: Patients were 2.8 to 15.1 years old, with a mean age of 8.8±0.9 years. The disease main presentation was hepatic (53%), followed by the asymptomatic form, diagnosed by family screening. The Kayser-Fleischer ring was observed in 41% of the patients. The ceruloplasmin was altered in 15 out of 17 patients, and the urinary copper varied from 24 to 1000mcg/24h (median: 184mcg/24h). The treatment was stablished with D-penicillamine in all cases. Slight side effects were observed in five children, with no need to interrupt or change medication. Clinical and laboratory responses to treatment, with normalization of aminotransferases levels, were shown in 14 patients after a median of 10.7 months. Although treated, three patients died (one due to fulminant hepatitis and two due to severe hepatic failure). CONCLUSIONS: Wilson's disease is rare in the pediatric group. In children, the main presentation is the liver disease. The diagnosis can be established by reduced ceruloplasmin levels and elevated copper excretion in the 24-hour urine, but it demands high suspicion level. There are good tolerance and response to medical treatment.

CONTEXTO: A doença celíaca é uma enteropatia autoimune causada pela sensibilidade ao glúten em indivíduos geneticamente predispostos. Apesar da característica genética da doença, estudos demonstram discordância de 30% na sua apresentação em gêmeos monozigóticos. OBJETIVO: Apresentar dois pares de gêmeos monozigóticos, comprovados por estudos genéticos, discordantes para apresentação da doença celíaca. MÉTODO: Os pacientes foram acompanhados no Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais desde 1990, sendo submetidos a exames clínicos periódicos, biopsias intestinais e sorologia para anticorpos IgG e IgA antigliadina, determinados pela técnica de ELISA (ensaio imunoenzimático), e anticorpos classe IgA antiendomísio, determinados pela técnica de imunofluorescência indireta. Estudos genéticos foram realizados através da técnica de amplificação por PCR e posterior tipagem de loci de microssatélites do tipo STR (short tandem repeats). RESULTADOS: Em cada par de gêmeos, apenas um apresentou doença celíaca até o momento, mostrando que, apesar do genótipo idêntico, este não foi o único determinante para a expressão da doença. CONCLUSÃO: Outros fatores, ambientais e genéticos, parecem contribuir para determinação da doença.

CONTEXT: The celiac disease is an immune-mediated enteropathy caused by a permanent sensitivity to gluten in genetically susceptible individuals. Despite the genetic characteristic of the disease, studies show discrepancy of 30% in its presentation in monozygotic twins. OBJECTIVE: To present two pairs of monozygotic confirmed by genetic study and discordant for presentation of celiac disease. METHODS: The patients were followed up at the Pediatric Gastroenterology Service - Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, MG, Brazil, since 1990, and were submitted to periodical clinical examinations, intestinal biopsies and serology for IgA and IgG antigliadin antibodies, determined by the ELISA technique, and IgA antiendomysial, determined by indirect immunofluorescence. Genetic study was conducted by the technique of amplification by PCR and later typing loci of microsatellites type of STR (short tandem repeats). RESULTS: In each pair of twins only one has presented celiac disease so far, demonstrating that despite the identical genotype, it was not the single determinant to express the condition. CONCLUSION: Other environmental and genetic factors might contribute to determining the disease.

OBJETIVOS: Avaliar a experiência dos primeiros 10 anos de transplante hepático em crianças e adolescentes do Serviço de Transplante Hepático do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: Estudo descritivo de 84 pacientes menores de 18 anos inscritos em lista para transplante, no período de março de 1995 a janeiro de 2006, quanto às seguintes variáveis: idade, indicação do transplante, escores de gravidade (Child-Pugh, Malatack, PELD/MELD), tempo de espera em lista, complicações pós-operatórias e sobrevida. RESULTADOS: De 84 pacientes inscritos, 40 foram submetidos ao transplante, ocorrendo dois retransplantes. Vinte e seis faleceram na lista de espera. A atresia biliar foi a indicação mais freqüente. A mediana da idade no momento do transplante foi de 6,6 anos (variou de 1,9 a 16,8 anos). A mortalidade no pós-transplante foi de 32,5% (13 de 40 crianças). O tempo de espera em lista dos 40 pacientes transplantados apresentou mediana de 291 dias. As complicações relacionadas ao enxerto ocorreram em 24 dos 42 transplantes (57,1%), sendo que as vasculares representaram 30,8%, prevalecendo a trombose da artéria hepática (16,6%); episódio de rejeição aguda ocorreu em 16,6% dos casos. CONCLUSÃO: Os resultados encontrados são semelhantes ao que é observado na literatura em relação às indicações e sobrevida no pós-transplante. No entanto, houve elevada taxa de complicações não relacionadas ao enxerto e daquelas relacionadas à artéria hepática.

OBJECTIVES: To evaluate the first 10 years' experience of the liver transplantation department at the Alfa Institute, Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil. METHODS: A descriptive study, based on a retrospective analysis of 84 children and adolescents enrolled on a liver transplantation waiting list, from March 1995 to January 2006, based on the following variables: age, etiology of underlying liver disease, Child-Pugh, Malatack, model for end-stage liver disease (MELD) and pediatric end-stage liver disease (PELD) scores, time on waiting list, complications and survival after the procedure. RESULTS: Forty children had 42 liver transplants. Twenty six died while on the waiting list. Biliary atresia was the most frequent indication for transplant. The median age was 6.6 years (ranging from 1.9 to 16.8 years). Post liver transplant mortality was 32.5% (13 of 40 children). The median time on the liver transplant waiting list was 291 days. Complications related to the graft occurred in 24 of 42 transplants (57.1%), including vascular complications (30.8%), with thrombosis of the hepatic artery being the most frequent (16.6%); acute rejection occurred in 16.6%. CONCLUSIONS: The overall results are similar to what can be found in the literature with relation to indications and post-transplant survival. However, there were elevated rates of complications unrelated to the graft and of complications involving the hepatic artery.

OBJETIVOS: Este estudo de caso-controle teve o objetivo de avaliar o pH nasofaríngeo em crianças com pHmetria normal ou anormal em dois grupos de pacientes: 1) crianças com sintomas gastrintestinais; e 2) crianças com sintomas respiratórios. MÉTODOS: Entre fevereiro de 2004 e janeiro de 2005, todos os pacientes consecutivos encaminhados para pHmetria de 24 horas com suspeita de doença do refluxo gastroesofágico foram recrutados para participar de um estudo prospectivo. Os pacientes foram colocados em quatro grupos: sintomas gastrintestinais (GG) com pHmetria normal (A) ou anormal (B), sintomas respiratórios crônicos (GR) com pHmetria normal (C) ou anormal (D). O pH foi medido durante 5 minutos, antes do teste de 24 horas. RESULTADOS: Trinta e oito testes de pHmetria foram incluídos (20 no GR e 18 no GG). Resultados de pHmetria anormais foram observados em 11 pacientes do GG e em 12 do GR. As médias do pH nasofaríngeo foram 6,3273 e 5,6917, respectivamente (p < 0,0001). A média do pH nasofaríngeo nos 12 pacientes com pHmetria anormal no GR foi de 5,6917 e de 6,5000 nos oito pacientes remanescentes com resultados normais (p = 0,0006). A análise do GR através de uma curva ROC mostrou um pH de 5,8 como ponto de corte (sensibilidade de 91,7% e especificidade de 87,5%). A área sob a curva ROC foi de 0,870. CONCLUSÕES: o pH nasofaríngeo é significativamente menor entre os pacientes do GR com pHmetria anormal. Um pH nasofaríngeo de 5,8 apresenta boa sensibilidade e especificidade e pode ser usado como teste de triagem para indicar a realização de pHmetria convencional de 24 horas em pacientes com doenças respiratórias crônicas.

OBJECTIVES: The aim of this case-control study was to evaluate the nasopharyngeal pH (NasopH) in children with normal or abnormal pH-metry in two groups of patients: 1) children presenting gastroenterological symptoms; and 2) children with chronic respiratory symptoms. METHODS: From February 2004 to January 2005, all consecutive patients referred for 24-hour pH-metry and in whom gastroesophageal reflux disease was suspected were enrolled in a prospective study. They were assigned to four groups: gastroenterological symptoms with normal (A) or abnormal (B) pH-metries (GG), and chronic respiratory symptoms with normal (C) or abnormal (D) pH-metries (RG). NasopH was measured for 5 minutes, before the 24-hour test was performed. RESULTS: Thirty-eight pH-metry tests were included (20 in the RG and 18 in the GG). Abnormal pH-metry results were observed in 11 patients in the GG and in 12 in the RG. NasopH means were 6.3273 and 5.6917, respectively (p < 0.0001). Average nasopharyngeal pH was 5.6917 among the 12 RG patients with abnormal pH-metry results and 6.5000 among the remaining eight patients with normal test results (p = 0.0006). Analysis of the RG with a receiver operating characteristic (ROC) curve showed pH of 5.8 as cutoff point (sensitivity of 91.7% and specificity of 87.5%). The area below the ROC curve was 0.870. CONCLUSIONS: Nasopharyngeal pH is significantly lower among patients in the RG presenting abnormal pH-metry results. A 5.8 NasopH has good sensitivity and specificity and can be used as a screening test in patients with chronic respiratory diseases to select those for whom conventional 24-hour pH-metry is indicated.

OBJETIVO: Avaliar as causas de estenose esofágica em pacientes pediátricos e a resposta ao tratamento por dilatação endoscópica nos diferentes grupos estudados. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos dados clínicos e endoscópicos de crianças e adolescentes com estenose esofágica tratadas por dilatação endoscópica entre julho de 1993 e janeiro de 2003. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 125 pacientes, com idade entre 1 mês e 16 anos. Houve predomínio das estenoses de causas cirúrgica (43,2%), cáustica (27,2%) e péptica (21,6%). O grupo com estenose esofágica cáustica necessitou de maior número de sessões de dilatação endoscópica. Cinco casos de perfuração esofágica e um caso de hemorragia foram observados como complicações do procedimento. Houve boa resposta ao tratamento endoscópico em 74,4% dos casos, com melhores resultados nos pacientes com estenose esofágica péptica. CONCLUSÕES: O tratamento endoscópico das estenoses esofágicas em crianças e adolescentes apresenta bons resultados e baixo índice de complicações. A estenose esofágica de etiologia cáustica é a de morbidade mais elevada e com necessidade de maior número de sessões de dilatação esofágica.

OBJECTIVE: To assess the causes of esophageal stricture in pediatric patients and their response to endoscopic dilatation. METHODS: Retrospective analysis of clinical and endoscopic data obtained from children and adolescents with esophageal stricture submitted to endoscopic dilatation between July 1993 and January 2003. RESULTS: A total of 125 patients aged between 1 month and 16 years were included in the study. Among the types of stenosis, postoperative (43.2%), corrosive (27.2%) and peptic (21.6%) strictures were the most prevalent. Those patients with corrosive esophageal stricture needed more dilatation sessions. Five cases of esophageal perforation and one case of hemorrhage occurred due to complications during the procedure. Good response to endoscopic treatment was described in 74.4% of cases, but better results were obtained from patients with peptic esophageal stricture. CONCLUSIONS: Endoscopic treatment of esophageal strictures in children and adolescents yields good results and has a low rate of complications. Corrosive esophageal strictures have a higher morbidity and require more dilatation sessions.